Oligohydramnios sekvens (Potter's Syndrome)

Hva er oligohydramnios sekvens?

Under graviditeten bades et foster i fostervann. Ikke å ha nok amniotisk væske er en tilstand som kalles oligohydramnios. Fostervann er kritisk. Det hjelper fosteret til å utvikle seg riktig. Oligohydramnios er forbundet med mange forskjellige forhold som påvirker et fosters organer.

Oligohydramnios-sekvensen er tilstanden som utvikler seg under graviditet når oligohydramnios oppstår. Oligohydramnios-sekvensen, eller Potter's syndrom, er en kjede av hendelser som resulterer i alvorlige abnormiteter i fosteret. Navnet refererer til Dr. Edith Potter, som først preget det fysiske utseendet til fostrene eller nyfødte som har tilstanden.

Ikke alle foster utvikler abnormiteter på grunn av lave nivåer av fostervann. Forekomsten av Oligohydramnios-sekvensen avhenger av noen få faktorer: graviditet og nivå av fostervann. De senere stadiene av graviditet ser ut til å være de mest plagsomme. Hvis oligohydramnios-sekvensen oppstår på den tiden, jo mer alvorlige tilstanden kan være.

Oligohydramnios oppstår i ca 4 prosent av svangerskapene. Ikke alle tilfeller innebærer en kraftig nedgang i væsken. Oligohydramnios sekvens forekommer hos ca 1 av 4000 fødsler, ifølge Journal of Clinical Neurology.

Hvorfor er fostervann viktig?

Fostervann tjener flere viktige formål for en voksende baby. Disse inkluderer:

• hjelp til vekst og utvikling av babyens lunger
• pute og beskyt babyen
• hjelpe babyens muskler og bein å utvikle seg
• Hold navlestrengen fra å bli komprimert, noe som kan påvirke blodstrømmen og næringen til babyen
• opprettholde en konstant temperatur
• Smør fostrets kroppsdeler og hindrer dem i å smelte

Fostervann har også næringsstoffer, hormoner og antistoffer som bidrar til å bekjempe infeksjoner. På ca 36 uker med graviditet, vil en kvinne typisk ha omtrent 1 liter fostervann i livmoren, ifølge March of Dimes.

Hva forårsaker oligohydramnios-sekvens?

Det er ikke alltid mulig å bestemme hva som forårsaker lave nivåer av fostervann. En potensiell årsak er den kontinuerlige lekkasje av fostervann fordi fosterventilene har bristet.

Etter 20-ukers utviklingspunkt utgjør en babys urin i stor grad fostervann. Barnets nyrer er ansvarlige for å filtrere væsker og produsere urin. Hvis nyrene ikke fungerer riktig, kan ikke barnet få nok urin. Dette vil resultere i utilstrekkelig mengde fostervann. Begrepet av hendelser som skyldes nyrefeil (som misdannelse eller svikt) kan føre til oligohydramniosekvens.

Noen ganger kan genetiske mutasjoner påvirke nyreutviklingen. Eksempler på disse abnormaliteter kan omfatte:

• autosomal dominant polycystisk nyresykdom
• autosomal resessiv polycystisk nyresykdom
• arvelig nyresygdom

Å ha høyt blodtrykk eller diabetes før en kvinne blir gravid, kan også bidra til oligohydramnios-sekvensen.

Hvem er i fare for oligohydramnios sekvens?

Oligohydramnios-sekvensen rammer oftest mannlige babyer. Det ser ut til å være en genetisk årsak til noen årsaker til fosteret nyresvikt.

En familiehistorie av visse nyresykdommer kan øke kvinnens risiko for å utvikle oligohydramniosekvens under graviditet.

Hva er symptomene på oligohydramnios-sekvensen?

Flere fostersymptomer kan oppstå når fostervann er for lavt.

Begrenset fostervann gjør ammoniakkhulen mindre enn normalt. Dette bekrefter fosteret, som forstyrrer normal utvikling og vekst. Symptomene på oligohydramniosekvens i et foster kan inkludere ansiktsavvik som inkluderer:

• bred nesebro
• brede avstand mellom øynene
• lavt sett ører

Når oligohydramnios-sekvensen er forårsaket av foster nyresvikt, er urinutgangen etter fødselen lav eller fraværende. Begrenset fostervann påvirker også normal lungutvikling. Hvis en baby overlever gjennom fødselen, vil han eller hun sannsynligvis ha problemer med å puste.

Hvordan er oligohydramnios-sekvensen diagnostisert?

En lege kan diagnostisere oligohydramnios-sekvensen med en ultralyd. En ultralyd kan oppdage lave nivåer av fostervann og unormal nyreutvikling hos fosteret.

Lekkende fostervann er et annet mulig tegn på oligohydramniosekvens. Det lekker imidlertid ikke alltid.

Etter at en baby er født, kan en røntgen av lungene og nyrene hjelpe en lege til å sjekke for unormal utvikling. Dette kan bidra til å diagnostisere oligohydramnios-sekvensen hos en nyfødt.

Hvordan behandles oligohydramnios sekvens?

Det er for tiden ingen kur mot oligohydramnios-sekvensen. Noen ganger vil leger utføre en amnioinfusjon, som innebærer å infusere væske i livmoren. Væsken inneholder ikke de samme hormonene og antistoffene som mors morsvann. Men det puter babyen og gir det mer tid til å utvikle seg. Denne infusjonen kan øke risikoen for infeksjon og kan ikke være nok til å hjelpe lungene utvikle seg.

I mange tilfeller kan tilstanden føre til abort. I andre tilfeller er fosteret dødfødt eller dør kort tid etter fødselen. Hvis en baby overlever til fødselen, kan han eller hun trenge gjenopplivning.

Hva er utsikterna for oligohydramnios-sekvensen?

Prognosen for oligohydramnios-sekvensen er vanligvis svært dårlig. Tilstanden er vanligvis dødelig. Fordi et spedbarns lungene ikke utvikles riktig på grunn av mangel på fostervann, opplever barnet ofte respiratorisk nød.

Effekter assosiert med oligohydramnios-sekvensen inkluderer:

• Fødselsfeil, som for eksempel ulovlig arbeidende nyrer
• abort eller føtal død før 20 uker med graviditet
• for tidlig fødsel eller fødsel før en baby har utviklet seg i 37 uker
• stillbirth, hvor en baby dør i livmoren før de er 20 uker gamle

Hvis en baby opplever oligohydramnios-sekvensen, og barnet er utviklet til å bli født, kan en lege anbefale å levere barnet via keisersnittet (C-seksjonen). Dette kan tillate babyens lunger å modne. Overlevelsesfrekvenser er oftest avhengig av en babys lungeutvikling. Barn kan også oppleve nyresvikt. Barnet kan være i stand til å motta dialyse for å fungere som en kunstig nyre og kanskje motta en nyretransplantasjon etter hvert som de blir eldre.

Dessverre er det for tiden ingen kjent forebygging for oligohydramnios-sekvensen.

Q & A

Q:

Er det mulig for et foster å overleve oligohydramnios-sekvensen og leve et normalt, sunt liv? Hvis ja, er det noen helsekomplikasjoner som kan trenge langtidsbehandling?

EN:

Motta diagnosen oligohydramnios sekvens innebærer tilstedeværelse av en viss grad av fysisk misdannelse. Forvirringen av disse misdannelsene på fostrets overlevelse avhenger i stor grad av hvor mange nyrer som er berørt. Viktigst avhenger det av om lungene har utviklet seg. Hvis et foster har oligohydramniosekvens, men har tilstrekkelig lungeutvikling og nyrefunksjon, kan den overleve, få dialyse og til slutt motta en nyretransplantasjon. Ellers er prognosen dessverre ugunstig. Vær så snill å henvise til nettstedet potterssyndrome.org for mer informasjon etter behov.