Hva du bør vite om granulomatose med polyangiitt (GPA)

Hva er denne tilstanden?

Granulomatose med polyangiitt (GPA) er en sjelden sykdom som inflames og skader små blodkar i mange organer, inkludert nyrene, lungene og bihulene. Betennelsen begrenser blodstrømmen og forhindrer at nok oksygen kommer til organer og vev. Dette påvirker hvor godt de jobber.

Inflammede klumper av vev, kalt granulomer, dannes rundt blodårene. Granulomer kan skade organer.

GPA er en av flere typer vaskulitt, en lidelse som forårsaker betennelse i blodårene.

GPA var tidligere kjent som Wegeners granulomatose.

Hva er symptomene?

GPA forårsaker noen ganger ikke symptomer tidlig i sykdommen. Nesen, bihulene og lungene er vanligvis de første områdene som er berørt.

Symptomene du utvikler er avhengig av de involverte organene:

• Nese. Symptomene kan omfatte neseblod og crusting.
• Bihulene. Sinusinfeksjoner eller en utstoppet eller rennende nese kan utvikle seg.
• Lungene. Kan omfatte hoste, blodig slim, kortpustethet eller hvesning.
• Ører. Øreinfeksjoner, smerte og hørselstap kan oppleves.
• Eyes. Symptomene kan inkludere rødhet, smerte eller synforandringer.
• Hud. Sår, blåmerker eller utslett kan utvikles.
• Nyrer. Du kan ha blod i urinen.
• Leddene. Hevelse og smerte i leddene kan oppleves.
• Nerver. Kan omfatte nummenhet, kribling eller skyting i armer, ben, hender eller føtter.

Mer generelle, kroppslige symptomer inkluderer:

• feber
• utmattelse
• generell dårlig følelse, kalt malaise
• nattesvette
• smerte og pine
• vekttap

Hva forårsaker denne tilstanden?

GPA er en autoimmun sykdom. Dette betyr at kroppens immunsystem feilaktig angriper sitt eget friske vev. I tilfelle av GPA, angriper immunsystemet blodkar.

Legene vet ikke hva som forårsaker det autoimmune angrepet. Gen ser ikke ut til å være involvert, og GPA går sjelden i familier.

Infeksjoner kan være involvert i å utløse sykdommen. Når virus eller bakterier kommer inn i kroppen din, svarer immunsystemet ved å sende ut celler som produserer betennelse. Immunresponsen kan skade sunt vev.

I tilfelle av GPA er blodkar skadet. Imidlertid har ingen type bakterier, virus eller sopp blitt definitivt knyttet til sykdommen.

Du kan få denne sykdommen i alle aldre, men det er vanligst hos personer i alderen 40 til 65 år.

Hvor vanlig er det?

GPA er en svært sjelden sykdom. Ifølge U.S. National Library of Medicine, vil bare 3 av 100 000 mennesker i USA få det.

Hvordan er det diagnostisert?

Legen din vil først spørre om dine symptomer og medisinsk historie. Så har du en eksamen.

Det er flere typer tester legen din kan bruke til å hjelpe dem med å gjøre en diagnose.

Blod og urintester

Legen din kan bruke noen av følgende blod- og urintester:

• Antineutrofilt cytoplasmisk antistoff (ANCA) test. Denne blodprøven ser etter proteiner som kalles antistoffer som de fleste med GPA har. Det kan imidlertid ikke bekreftes at du har GPA. Omtrent 20 prosent av personer med GPA har et negativt ANCA-testresultat.
• C-reaktivt protein og erytrocyt sedimenteringshastighet (sed rate). Disse blodprøver kan brukes til å identifisere betennelse i kroppen din.
• Fullstendig blodtelling (CBC). En CBC er vanlig test som måler antall blodceller. Et lavt antall røde blodlegemer er et tegn på anemi, noe som er vanlig hos personer med GPA hvis nyrer er berørt.
• Urin eller blodkreatinin. Disse testene måler nivåene av avfallsproduktet kreatinin i urinen eller blodet. Et høyt kreatininnivå er et tegn på at nyrene dine ikke virker godt nok til å filtrere avfall fra blodet ditt.

Imaging tester

Disse testene tar bilder fra innsiden av kroppen din for å se etter skade på organ:

• X-stråler. En røntgenstråle bruker små mengder stråling for å ta bilder av det berørte området, som for eksempel lungene og blodkarene.
• CT skann. Denne testen bruker datamaskiner og roterende røntgenapparater for å ta mer detaljerte bilder av det berørte området.
• MR-skanning. En MR bruker magneter og radiobølger til å produsere detaljerte, tverrsnittsbilder av det aktuelle området uten bein som hindrer utsikten over vev og organer.

Biopsi

Den eneste måten å bekrefte at du har GPA, er med biopsi. Under denne kirurgiske prosedyren fjerner legen din en liten vevprøve fra et berørt organ, som lung eller nyre, og sender den til en lab. En laboratorietekniker ser på prøven under et mikroskop for å se om det ser ut som GPA.

En biopsi er en invasiv prosedyre. Legen din kan anbefale en biopsi hvis blod-, urin- eller bildebehandlingstester er unormale og de mistenker GPA.

Hvordan behandles det?

GPA kan permanent skade organer, men det kan behandles. Du må kanskje fortsette å ta medisin på lang sikt for å hindre at sykdommen kommer tilbake.

Legemidler som legen din kan foreskrive inkluderer:

• antiinflammatoriske legemidler, som kortikosteroider (prednison)
• immunundertrykkende legemidler, slik som cyklofosfamid, azathioprin (azasan, imuran) og metotreksat
• kjemoterapi medikament rituximab (Rituxan)

Legen din kan kombinere narkotika som cyklofosfamid og prednison for å effektivt redusere betennelsen. Mer enn 90 prosent av mennesker forbedrer seg med denne behandlingen.

Hvis din GPA ikke er alvorlig, kan legen din anbefale å behandle det med prednison og metotrexat. Disse medisinene har færre bivirkninger enn cyklofosfamid og prednison.

Legemidlene som brukes til å behandle GPA, kan forårsake bivirkninger. Noen bivirkninger er alvorlige. For eksempel kan de redusere kroppens evne til å bekjempe infeksjon eller svekke beinene dine.Legen din bør overvåke deg for bivirkninger som disse.

Hvis sykdommen påvirker lungene, kan legen din foreskrive et kombinasjonsantibiotikum, for eksempel sulfametoksazol-trimpetoprim (Bactrim, Septra), for å forhindre infeksjon.

Er det mulig komplikasjoner?

GPA kan være svært alvorlig hvis den ikke blir behandlet, og det kan bli verre raskt. Mulige komplikasjoner inkluderer:

• nyresvikt
• lungefeil
• hørselstap
• hjertesykdom
• anemi
• hud arr
• skade på nesen
• dyp venetrombose (DVT), en blodpropp i benets dype ven

Du må fortsette å ta medisinen for å hindre et tilbakefall. GPA kommer tilbake i omtrent halvparten av mennesker innen to år etter at de stopper behandlingen.

Hva er utsikterna?

Utsiktene for personer med GPA avhenger av hvor alvorlig sykdommen din er og hvilke organer som er involvert. Medisinering kan effektivt behandle denne tilstanden. Men tilbakefall er vanlige. Du må fortsette å se legen din for oppfølgingstester for å sikre at GPA ikke kommer tilbake og for å forhindre komplikasjoner.