Oversikt
En desmoid tumor er en vekst i bindevevet. Dette er vevet som gir fleksibilitet og styrke til områder av kroppen din som bein, muskler og leddbånd. Disse svulstene kan forekomme i noen del av kroppen din.
Desmoid tumorer ligner arrvev ved at de er fibrøse. Siden de ikke sprer seg til andre områder av kroppen, er de ikke generelt tenkt som kreftformet. Imidlertid kan de invadere det omkringliggende vevet aggressivt og være svært vanskelig å fjerne kirurgisk. Desmoid svulster oppstår ofte, selv etter at de er helt fjernet.
Hva er årsakene?
Desmoid tumorer anses å være sporadiske fordi det er uklart hva som forårsaker de fleste tilfeller. De fleste desmoid tumorer har en bestemt genmutasjon kalt beta catenin, men eksperter er ikke sikker på hva som forårsaker genet å mutere.
Et lite antall desmoide tumorer er forårsaket av en genetisk tilstand som kalles familial adenomatous polyposis (FAP). Personer med mutasjoner som forårsaker FAP er tilbøyelige til å ha hundrevis av polypper i tarmene sine og ofte fortsetter å utvikle tykktarmskreft.
Hva er symptomene?
Desmoid tumorer påvirker vanligvis vev som lett flyttes og elastisk. På grunn av deres plassering, eksisterer det ofte en svulst i lang tid før den oppdages. Det blir vanligvis bare lagt merke til når det vokser stort og presset til side rundt det omkringliggende vevet.
Symptomene på desmoid tumorer kan variere sterkt og er avhengig av svulstens størrelse og plassering, og hvor langt det er spredt. Av denne grunn kan hver person med en desmoid tumor oppleve symptomene forskjellig, men noen av de vanligste symptomene er:
- hevelse eller en klump som ikke er smertefull
- sårhet eller smerte (forårsaket når svulsten komprimerer muskler eller nerver)
- smerte i tarmene (forårsaket av obstruksjon)
- problemer med å bruke området på kroppen din som har blitt påvirket, for eksempel bena, føtter, armer eller hender.
Hvordan behandles det?
Behandling av desmoid tumorer er komplisert. Hvis du er diagnostisert med en, er det best for deg å bli vurdert av eksperter i sarkom for å bestemme riktig behandling for deg.
Så lite er kjent om desmoid tumorer og det er for tiden ingen kur, så folk som blir rammet blir ofte spurt om de vil delta i kliniske studier.
Kirurgi
Når det er mulig, vil desmoid tumorer bli fjernet kirurgisk. Prosedyren vil vanligvis ta mellom tre og fem timer. Gjenoppretting tar vanligvis en måned eller mindre.
Det er imidlertid en høy grad av gjentakelse med kirurgi alene. Tjuefem til 40 prosent av berørte individer som har kirurgi, kan få lokal tilbakevending, som er en retur av svulsten ved eller nær det opprinnelige stedet.
Målet med kirurgi er å fjerne hele svulsten og minimere risikoen for en gjentakelse. Legene dine vil analysere dine risikoer og avgjøre om det er sannsynlig at det kommer tilbake igjen. Hvis du har lav risiko for gjentakelse, er kirurgi vanligvis det beste alternativet. Men hvis du er høy risiko, kan dette ikke være tilfelle.
Kirurgi er vanligvis vanskelig og noen ganger til og med umulig for desmoider i magen. Beslutningen om å operere er en komplisert og vil bli nøye vurdert av et tverrfaglig team av leger og kirurger på et spesialisert sarkomsykehus.
Når kirurgi ikke er et alternativ, er det alternative behandlingsmetoder å vurdere, spesielt for svulster i tarmene, nerver, organer eller blodårer.
strålebehandling
Radioterapi er et godt alternativ for mange mennesker som ikke har kirurgi. Det kan også brukes i tillegg til kirurgi eller kjemoterapi. Radioterapi varer vanligvis i 6 til 8 uker, men bevis på at svulsten har krympet kan ta måneder eller år å vise. Radioterapi er ofte ikke et alternativ for svulster som oppstår i magen på grunn av størrelsen på området som må behandles og risikoen for strålingsskader på vitale organer. Det er også en risiko i noen tilfeller at strålebehandling vil forårsake andre kreftformer. Behandlingsalternativer bør diskuteres nøye med ditt medisinske team.
Radiofrekvens ablation
Radiofrekvens ablation er en ny teknikk hvor nåler settes inn i svulstene og radiofrekvensbølger gjennomføres gjennom nålene for å varme svulsten intensivt. Det har ført til litt desmoidert svulstkrymp, men denne metoden har bare blitt brukt minimalt, og de langsiktige resultatene er ennå ikke kjent.
kjemoterapi
Kjemoterapi er et kjemisk stoff som vanligvis vil bli injisert i blodårene. Det er mange forskjellige varianter, og de fleste vil ha bredt spekter av kort- og langsiktige bivirkninger.
Alternatives
Det er noen spesialiserte sarkomsentre som er fast bestemt på å forstå desmoid tumorer og finne en kur. Det er flere nye behandlinger som blir studert og en rekke anekdotiske rapporter om ulike behandlinger som har positive effekter. Det er ingen enkelt medisinsk behandling tillatt for desmoid tumorer.
komplikasjoner
Den vanligste komplikasjonen av desmoid tumorer er lokal gjentagelse, som skjer i rundt 70 prosent av tilfellene.
Hvis svulsten er intra-abdominal, kan du utvikle komplikasjoner som hydronephrosis (forstørrede nyrer), sepsis (blodforgiftning fra infeksjon) eller obstruksjon av tarmen.
Outlook
Forventet levetid avhenger av typen svulst og hvor den er plassert. Det er vanligvis positivt for personer med buk- og buk-tumorer, men mindre for personer med intra-abdominale svulster på grunn av komplikasjoner som kan oppstå. Gjentatte operasjoner kan forårsake ytterligere komplikasjoner som er forbundet med høyere risiko for dødelighet.
Utsiktene for mennesker som utvikler desmoidtumorer, kan variere sterkt og avhenger av størrelsen og plasseringen av svulsten, så vel som det valgte behandlingsforløpet.
