Polycystisk nyresykdom

Artikler kun for utdanningsformål. Ikke selvmedisiner. Kontakt legen din for alle spørsmål angående definisjonen av sykdommen og metoder for dens behandling. Nettstedet vårt er ikke ansvarlig for konsekvensene forårsaket av bruken av informasjonen som er lagt ut på portalen.

Hva er polycystisk nyresykdom?

Polycystisk nyresykdom (PKD) er en arvelig nyresvikt. Det forårsaker at væskefylte cyster dannes i nyrene. PKD kan forringe nyrefunksjon og til slutt forårsake nyresvikt.

PKD er den fjerde ledende årsaken til nyresvikt. Personer med PKD kan også utvikle cyster i leveren og andre komplikasjoner.

Hva er symptomene på polycystisk nyresykdom?

Mange mennesker lever med PKD i mange år uten å oppleve symptomer forbundet med sykdommen. Cyster vokser vanligvis 0,5 tommer eller større før en person begynner å merke symptomer. Første symptomer forbundet med PKD kan omfatte:

  • smerte eller ømhet i magen
  • blod i urinen
  • hyppig urinering
  • smerte i sidene
  • urinveisinfeksjon (UTI)
  • nyrestein
  • smerte eller tyngde i ryggen
  • hud som blåser lett
  • blek hudfarge
  • utmattelse
  • leddsmerter
  • negleavvik

Barn med autosomal recessiv PKD kan ha symptomer som inkluderer:

  • høyt blodtrykk
  • UTI
  • hyppig urinering

Symptomer hos barn kan lignes på andre lidelser. Det er viktig å få legehjelp for et barn som opplever noen av symptomene nevnt ovenfor.

Hva forårsaker polycystisk nyresykdom?

PKD er generelt arvet. Mindre vanlig utvikler den seg hos mennesker som har andre alvorlige nyreproblemer. Det finnes tre typer PKD.

Autosomal dominerende PKD

Autosomal dominant (ADPKD) kalles noen ganger voksen PKD. Ifølge University of Chicago Medicine, står det for om lag 90 prosent av tilfellene. Noen som har foreldre med PKD har en 50 prosent sjanse til å utvikle denne tilstanden.

Symptomene utvikles vanligvis senere i livet, mellom 30 og 40 år. Noen begynner imidlertid å oppleve symptomer i barndommen.

Autosomal recessiv PKD

Autosomal recessiv PKD (ARPKD) er mye mindre vanlig enn ADPKD. Det er også arvet, men begge foreldrene må bære genet for sykdommen.

Personer som bærer ARPKD, vil ikke ha symptomer hvis de bare har ett gen. Hvis de arver to gener, en fra hver forelder, har de ARPKD.

Det er fire typer ARPKD:

  • Perinatal form er tilstede ved fødselen.
  • Neonatal form skjer innen den første måneden av livet.
  • Infantil form oppstår når barnet er 3 til 12 måneder gammelt.
  • Ungdomsform oppstår etter at barnet er 1 år gammel.

Ervervet cystisk nyresykdom

Ervervet cystisk nyresykdom (ACKD) er ikke arvet. Det oppstår vanligvis senere i livet.

ACKD utvikler seg vanligvis hos personer som allerede har andre nyresvikt. Det er mer vanlig hos personer som har nyresvikt eller er i dialyse.

Hvordan diagnostiseres polycystisk nyresykdom?

Fordi ADPKD og ARPKD er arvet, vil legen din gjennomgå din familiehistorie. De kan i utgangspunktet bestille et komplett blodtall for å lete etter anemi eller tegn på infeksjon og urinalyse for å lete etter blod, bakterier eller protein i urinen.

For å diagnostisere alle tre typer PKD, kan legen din bruke bildebehandlingstester for å lete etter cyster i nyre, lever og andre organer. Imaging tester brukt til å diagnostisere PKD inkluderer:

  • Abdominal ultralyd. Denne noninvasive testen bruker lydbølger for å se på nyrene dine for cyster.
  • Abdominal CT-skanning. Denne testen kan oppdage mindre cyster i nyrene.
  • Abdominal MR-skanning. Denne MR-en bruker sterke magneter til å bilde kroppen din for å visualisere nyrestrukturen og se etter cyster.
  • Intravenøs pyelogram. Denne testen bruker et fargestoff for å gjøre blodårene dine tydeligere på en røntgen.

Hva er komplikasjonene av polycystisk nyresykdom?

I tillegg til symptomene som generelt er opplevd med PKD, kan det være komplikasjoner som cyster på nyrene blir større.

Noen av disse komplikasjonene kan inkludere:

  • svekkede områder i veggene av arterier, kjent som aorta eller hjerneaneurysmer
  • cyster på og i leveren
  • cyster i bukspyttkjertelen og testiklene
  • divertikula, eller poser eller lommer i tykktarmen
  • katarakt eller blindhet
  • leversykdom
  • mitral ventil prolapse
  • anemi eller utilstrekkelige røde blodlegemer
  • blødning eller sprengning av cyster
  • høyt blodtrykk
  • leversvikt
  • nyrestein
  • hjertesykdom

Hva er behandlingen for polycystisk nyresykdom?

Målet med PKD-behandling er å håndtere symptomer og unngå komplikasjoner. Styring av høyt blodtrykk er den viktigste delen av behandlingen.

Noen av behandlingsalternativene kan omfatte:

  • smertestillende medisiner, bortsett fra ibuprofen (Advil), som ikke anbefales siden det kan forverre nyresykdommen
  • blodtrykk medisinering
  • antibiotika for å behandle UTIer
  • et lavnatrium diett
  • diuretika for å fjerne overflødig væske fra kroppen
  • kirurgi for å tømme cyster og bidra til å lindre ubehag

Med avansert PKD som forårsaker nyresvikt, kan dialyse og nyretransplantasjon være nødvendig. En eller begge nyrene må kanskje fjernes.

Coping og støtte for polycystisk nyresykdom

En diagnose av PKD kan bety endringer og overveielser for deg og din familie. Du kan oppleve en rekke følelser når du mottar en PKD-diagnose og som du tilpasser deg til å leve med tilstanden. Å komme seg til et støttenettverk av familie og venner kan være nyttig.

Du kan også ønske å nå ut til en dietist. De kan anbefale kosttilskudd for å hjelpe deg med å holde blodtrykket lavt og redusere arbeidet som kreves av nyrene, som må filtrere og balansere elektrolytter og natriumnivåer.

Det finnes flere organisasjoner som gir støtte og informasjon for personer som bor med PKD:

  • PKD-stiftelsen har kapitler over hele landet for å støtte de med PKD og deres familier. Besøk deres nettside for å finne et kapittel i nærheten av deg.
  • National Kidney Foundation (NKF) tilbyr utdannings- og støttegrupper til nyrepasienter og deres familier.
  • American Association of Kidney Patients (AAKP) engasjerer seg i advocacy for å beskytte rettighetene til nyrepasienter på alle nivåer av regjerings- og forsikringsorganisasjoner.

Du kan også snakke med nephrologist eller lokal dialyse klinikk for å finne støttegrupper i ditt område. Du trenger ikke å være på dialyse for å få tilgang til disse ressursene.

Hvis du ikke er klar eller ikke har tid til å delta i en støttegruppe, har hver av disse organisasjonene elektroniske ressurser og fora tilgjengelig.

Reproduktiv støtte

Fordi PKD kan være en arvelig tilstand, kan legen din anbefale å se en genetisk rådgiver. De kan hjelpe deg med å finne ut et kart over familiens medisinske historie med hensyn til PKD.

Genetisk rådgivning kan være et alternativ som kan hjelpe deg med å veie viktige beslutninger, for eksempel sannsynligheten for at barnet ditt kan ha PKD.

Nyresvikt og transplantasjonsmuligheter

En av de alvorligste komplikasjonene ved PKD er nyresvikt. Dette er når nyrene ikke lenger kan:

  • filtrere avfallsprodukter
  • oppretthold væskebalanse
  • opprettholde blodtrykk

Når dette skjer, vil legen din diskutere alternativer med deg som kan inkludere nyretransplantasjoner eller dialysebehandlinger for å fungere som kunstige nyrer.

Hvis legen din plasserer deg på en nyretransplantasjonsliste, er det flere faktorer som bestemmer plasseringen din. Disse inkluderer din generelle helse, forventet overlevelse og tid du har vært på dialyse. Det er også mulig at en venn eller slektning kan donere en nyre til deg. Fordi folk kan leve med bare en nyre med relativt få komplikasjoner, kan dette være et alternativ for familier som har en villig giver.

Beslutningen om å gjennomgå en nyretransplantasjon eller donere en nyre til en person med nyresykdom kan være vanskelig. Å snakke med din nephrologist kan hjelpe deg med å veie alternativene dine. Du kan også spørre hva medisiner og behandlinger kan hjelpe deg med å leve så godt som mulig i mellomtiden.

Ifølge University of Iowa, vil den gjennomsnittlige nyretransplantasjonen tillate nyrefunksjon fra 10 til 12 år.

Hva er utsikterna for personer med polycystisk nyresykdom?

For de fleste blir PKD sakte over tid. Det anslås at 50 prosent av personer med PKD vil oppleve nyresvikt i 60 år, ifølge National Kidney Foundation. Dette tallet øker til 60 prosent ved 70 år. Fordi nyrene er slike viktige organer, kan deres svikt begynne å påvirke andre organer, for eksempel leveren.

Riktig medisinsk hjelp kan hjelpe deg med å håndtere PKD-symptomer i mange år. Hvis du ikke har andre medisinske problemer, kan du være en god kandidat til nyretransplantasjon.

Du kan også vurdere å snakke med en genetisk rådgiver hvis du har en familiehistorie til PKD og planlegger å få barn.