Å finne ut at du eller barnet ditt har hemofili A kan være vanskelig, minst sagt. Men forstå hva slags behandlinger som er tilgjengelige for denne blødningsforstyrrelsen, er en måte å føle seg bedre om hva som foregår. Fortsett å lese for å finne ut mer.
Erstatningsterapier
Det finnes ingen kur mot hemofili A, og de med lidelsen krever livslang behandling. De vil sannsynligvis bli behandlet på et spesialisert hemofili behandlingssenter (HTC). Behandlingen involverer oftest erstatning av den manglende koagulasjonsfaktoren (faktor VIII) via infusjoner. Dette kalles ofte erstatningsterapi.
Faktor VIII erstatning kan fås fra bloddonasjoner, men er nå vanligvis opprettet kunstig i et laboratorium. Dette kalles rekombinant faktor VIII. Det finnes flere rekombinante faktor VIII-erstatninger tilgjengelig for behandling av hemofili A. Eksempler inkluderer:
- ADVATE
- Adynovate
- Afstyla
- Eloctate
- Helixate FS
- Kogenate FS
- Kovaltry
- Novoeight
- Nuwiq
- Recombinate
- XYNTHA
Preparater av faktor VIII laget av humant blod inkluderer følgende:
- Alphanate
- Hemofil M
- Koate-DVI
- Monoclate-P
Bivirkninger av faktor VIII-erstatningsterapi kan omfatte:
- kløe
- svimmelhet
- kortpustethet
- hodepine
- kvalme
- stikkende eller brennende på injeksjonsstedet
On-demand vs profylaktisk behandling
Hvor ofte får du en erstatningsterapi for hemofili A avhenger av alvorlighetsgraden av uorden. Hvis du har en mild form for hemofili A, trenger du kanskje bare å bli behandlet med erstatningsterapier rett etter en blødende episode. Dette kalles episodisk eller on-demand behandling.
I motsetning dersom du har alvorlig hemofili A, kan du kanskje få periodiske infusjoner av faktor VIII for å forhindre blødningsepisoder og komplikasjoner. Dette kalles profylaktisk terapi. Du kan bli trent til å injisere stoffet direkte hjemme gjennom en implanterbar port. En port er en enhet som er kirurgisk plassert under huden din og kobles direkte til et blodkar. Dette er gjort, slik at du ikke trenger å finne en vene for hver injeksjon.
Hormonal behandling
Noen mennesker med mild hemofili A kan bli behandlet med et syntetisk hormon kalt desmopressin (DDAVP). Desmopressin virker ved å heve nivåene av faktor VIII i blodet. Det kan gis intravenøst (i venen) eller ved en nesespray.
Potensielle bivirkninger av desmopressin inkluderer følgende:
- hodepine
- kvalme
- magesmerter
Andre medisiner og behandlinger
Legen din kan anbefale andre behandlinger for å kontrollere hemofili A.
antifibrinolytics
Antifibrinolytika er stoffer som forhindrer sammenbrudd av blodpropper dannet under en blødende episode. De brukes ofte til å behandle mer milde former for hemofili A. Eksempler er aminokapronsyre (Amicar) og tranexaminsyre (Lysteda).
Fibrin tetningsmidler
Fibrin tetningsmidler blir påført direkte på sår for å hjelpe til med koagulering og helbredelse. De er spesielt verdifulle når de gjennomgår dental arbeid.
Fysioterapi
Legen din kan anbefale fysisk terapi for å hjelpe med symptomer på leddskader.
vaksinasjoner
Erstatningsterapi som kommer fra humant blod blir rutinemessig screenet for virus som hepatitt og HIV. Imidlertid er det fortsatt en svært liten risiko for å oppdrive en sykdom fra noe blodprodukt. Hvis du har hemofili, er det viktig å være oppdatert om tilgjengelige vaksinasjoner, inkludert vaksiner for hepatitt A og B.
Bypassing agenter
Om lag 30 prosent av personer behandlet for alvorlig hemofili A utvikler hemmere (også kalt antistoffer) mot erstatningspotensjonsfaktorene. Dette betyr at kroppen deres feiler erstatningspotensjonsfaktorene som utenlandske inntrengere og prøver å angripe dem. For disse menneskene kan det være veldig vanskelig å kontrollere en blødende episode. Legemidler som kalles bypassing agents kan brukes til å arbeide rundt hemmene.
Bypassing agenter inkluderer:
- rFVIIa (NovoSeven)
- anti-inhibitor koagulant kompleks (FEIBA)
Undersøkelsesbehandlinger
En type behandling som kalles genterapi, er for tiden undersøkt for hemofili. Ved genterapi erstattes det defekte genet som er ansvarlig for å forårsake hemofili, med et normalt gen. I teorien vil denne tilnærmingen helbrede hemofili, men så langt har terapiene som er utviklet bare gitt kortsiktig lindring hos mennesker.
Forebyggende omsorg
Behandling av hemofili går utover å ta medisiner. Du kan ta skritt for å forhindre en blødende episode og bli sunn. Disse inkluderer:
- trener regelmessig for å bidra til å bygge opp muskler og beskytte ledd - svømming eller gåing er gode alternativer
- unngå kontaktsporter som fotball, rugby, hockey eller bryting
- Unngå bestemte stoffer, inkludert de som kan forverre blødningen, som aspirin (Bufferin) og ibuprofen (Advil), og som forhindrer koagulering, inkludert heparin, warfarin (Coumadin) og klopidogrel (Plavix)
- praktisere god tannhygiene for å unngå behov for tannarbeid og tannekstraksjoner
- bærer pads, hjelmer og sikkerhetsbelter når de deltar i aktiviteter med risiko for fallende
Bestemme hvilken behandling som er riktig for deg
Hemofili er ikke en enkel sykdom. Hvis du har hemofili A, bør du være i kontakt med en lokal HTC for å få best mulig medisinsk behandling. Legene og sykepleierne på en HTC vet mest om lidelsen din. Din spesialiserte team av hematologer, laboratoriepersonale, sykepleiere, tannhygienister, fysioterapeuter, sosialarbeidere og andre fagfolk kan bidra til å bestemme hvilket behandlingsforløb som passer best for deg.
