Idiopatisk lungearteriell hypertensjon

Hva er idiopatisk pulmonal arteriell hypertensjon?

Idiopatisk pulmonal arteriell hypertensjon (IPAH) er en lungesykdom preget av høyt blodtrykk i lungearteriene. I dette tilfellet,? Idiopatisk? betyr at årsaken til pulmonal arterie hypertensjon er ukjent.

Den primære jobben i lungearteriene er å bære blod fra høyre side av hjertet til lungene. Denne lidelsen fører til at blodet ditt strømmer gjennom den stive og smalere pulmonal arterien med større hjertepumpekraft.

Du er diagnostisert med denne tilstanden når det gjennomsnittlige blodtrykket i lungearteriene er høyere enn 25 mmHg (millimeter kvikksølv) mens du hviler og høyere enn 30 mmHg under trening.

IPAH og andre former for pulmonal hypertensjon er farlige fordi høyt blodtrykk i lungearteriene stammer hjertet ditt og forårsaker alvorlige hjerte- og lungeproblemer.

Hva er symptomene på IPAH?

Symptomer på IPAH varierer i henhold til tilstanden i sykdommen. Det er viktig å ta en lege hvis du utvikler uvanlige hjerte- eller lungesymptomer.

Du kan ikke ha noen symptomer i den tidlige fasen av denne lidelsen. Faktisk kan en årlig fysisk ikke oppdage denne typen hypertensjon. Etter hvert som tilstanden utvikler seg, kan du oppleve følgende:

• tretthet
• kortpustethet
• besvimelse
• svimmelhet
• rask puls
• brystsmerter
• hjertebank
• hevelse i nedre ekstremiteter

Hva er årsakene til og risikoen for pulmonal hypertensjon?

I friske blodkar strømmer blodet jevnt og enkelt. Hvis du har lungehypertensjon, oppstår økt blodtrykk i fortykkede og smalere arterielle blodårer i lungene og reduserer blodgennemstrømningen.

Mulige kjente årsaker til pulmonal hypertensjon inkluderer:

• hjerteventil lidelser
• medfødte hjerteforhold
• lungesykdommer, som kronisk obstruktiv lungesykdom (COPD), sarkoidose eller interstitial lungefibrose
• en svulstrykk på lungearterien

Din risiko for å utvikle en form for pulmonal hypertensjon øker hvis du har:

• en bindevevssykdom, som sklerodermi eller systemisk lupus erythematosus
• levercirrhose
• HIV og AIDS
• en historie om bruk av narkotika som kokain eller metamfetamin
• en historie om å ta visse diettpiller eller appetittundertrykkende midler
• en historie med tobakksrøyking
• en historie med yrkeseksponering for små partikler som sagflis

Pulmonal hypertensjon kan også løpe i familier, så risikoen øker hvis du har en familiehistorie.

Merk: Mens mange former for pulmonal hypertensjon har kjente utløsere, er idiopatisk lungearteriell hypertensjon forskjellig. IPAH oppstår spontant og har ingen kjent årsak.

Legen din kan kjøre flere tester, men de vil ikke kunne bestemme den underliggende årsaken til IPAH. Selv om årsaken er ukjent, er tilstanden kjent for å være vanligere hos yngre voksne og kvinner.

Hvordan er IPAH diagnostisert?

Uansett om du opplever milde eller intermitterende symptomer, ignorer aldri tegn som indikerer et problem med hjertet eller lungene. IPAH er en vanskelig lidelse for å diagnostisere fordi noen mennesker ikke har symptomer. Og når det er symptomer på IPAH, ligner de på andre hjerte- og lungesykdommer.

For å hjelpe deg med å diagnostisere sykdommen, kan legen din se etter hevelse i blodårene i nakken og deretter sjekke hjertet ditt for unormale lyder, som for eksempel hjerteklump.

Legen din kan også ta ulike blodprøver for å måle oksygenivået og sjekke for infeksjoner, forhøyet hemoglobin, skjoldbruskkjertelproblemer og vaskulære lidelser.

Andre mulige tester for å diagnostisere pulmonal hypertensjon inkluderer:

• 12-leders elektrokardiogram (EKG) å måle elektrisk aktivitet i hjertet ditt
• lungefunksjonstest for å sjekke lungefunksjonen og se hvor godt lungene dine fungerer
• høyre hjerte kateterisering for å se om det er problemer med hjertets blodtilførsel
• avbildningsstudier (for eksempel brystrøntgen, CT-skanning, MR, kjernefysisk skanning eller ekkokardiogram) for å ta bilder av lungene og hjertet ditt og gi en oversikt over andre bryststrukturer, inkludert blodårene dine
• gåttest, som innebærer å gå i seks minutter som en lege overvåker deg for symptomer som kortpustethet mens du måler din aktivitetstoleranse og pulsoksymetri

Hvordan behandle IPAH

Det er ikke lett tilgjengelig kur for idiopatisk lungehypertensjon. Målet med behandlingen er å kontrollere symptomene og redusere utviklingen av uorden. Behandlingen avhenger av alvorlighetsgraden av tilstanden din. Legen din kan anbefale følgende medisiner:

• en kalsiumkanalblokkering å slappe av musklene i blodårene og forbedre hjertets evne til å pumpe blod
• en blodtynnende medisinering for å forhindre blodpropper
• diuretika å skylle overflødig væske fra kroppen din og redusere hevelse
• vasodilators å utvide lumen (indre) av blodkaret i lungene og forbedre blodstrømmen
• digoksin å begrense hjertefrekvensen og forbedre hjertets kontraktilitet (hvor hardt hjertet klemmer)
• endotelinreseptorantagonist, en målrettet behandling for å redusere utviklingen av pulmonal hypertensjon

Siden redusert blodgjennomstrømning kan redusere kroppens oksygenforsyning og forårsake svakhet, kortpustethet og tretthet, kan legen din bestemme at du er en kandidat for supplerende oksygenbehandling. I så fall vil du ha et rør som gir oksygen fra en tank inn i neseborene dine.

Hvis du har alvorlig idiopatisk pulmonal arteriell hypertensjon, kan legen din foreslå kirurgi.Et alternativ er en kirurgisk prosedyre kalt en atriell septostomi, noe som skaper en hjerte-shunt for å øke blodstrømmen fra høyre øvre kammer til venstre øvre kammer i hjertet ditt. Denne prosedyren kan bidra til å forbedre oksygenivået i kroppen din.

Et annet alternativ er en lunge, eller hjerte og lunge, transplantasjon med erstatning av organet / organene med det eller en sunn donor. Transplantasjon kan være et alternativ hvis tilstanden din forverres og ikke reagerer på andre behandlinger.

Diskuter risikoen for operasjon med legen din, for eksempel risikoen for blodtap, infeksjon eller organavstøtning.

Komplikasjoner av IPAH

IPAH krever medisinsk behandling på grunn av risikoen for komplikasjoner. Hvis du ikke søker behandling, vil tilstanden din sannsynligvis forverre mye raskere. Høyt blodtrykk i lungearteriene kan føre til irreversibel skade på hjertet og lungene.

Forstyrrelsen kan føre til rettidig hjerteforstørrelse og dysfunksjon. Denne komplikasjonen får hjertet til å jobbe hardere og kan resultere i hjertesvikt. Det kan også føre til unormal hjerterytme, som atriell fibrillasjon.

Utsikter og støtte til IPAH

Ved behandling er forbedring av symptomene mulig. Men hvis den blir ubehandlet, kan tilstanden forverres mye raskere og redusere forventet levetid betydelig.

For å forbedre sjansen for å bremse sykdomsprogresjonen, følg legen din anbefalte behandlingsforløp og gjør sunn livsstilsendring:

• Å få rikelig med hvile er viktig for å takle tretthet.
• Noen ganger er moderate øvelser som å sykle, svømme og gå, effektive for å øke eller opprettholde energinivå. Sørg for at du snakker med legen din før du starter en øvelsesrutine.
• Du bør også unngå tobakksrøyking og annenhånds røyk, noe som kan øke pustevansker.
• Fordi graviditet kan være livstruende med pulmonal hypertensjon, snakk med legen din om trygge prevensjonsalternativer. Vær oppmerksom på at visse prevensjonspiller øker sannsynligheten for blodpropper.

Andre tips er:

• Unngå å reise i høye høyder, noe som kan gjøre symptomene mer alvorlige
• unngå aktiviteter som senker blodtrykket og øker risikoen for besvimelse, for eksempel lange varme bad eller sitte i en badstue
• spise en diett lav i mettet fett, kolesterol og natrium for å opprettholde et sunt blodtrykk og vekt

Familie og venner kan gi følelsesmessig og fysisk støtte. I tillegg kan du snakke med legen din om å bli med i en støttegruppe for å hjelpe deg med å takle og forstå tilstanden din.