Hva er poikilocytosis?
Poikilocytosis er det medisinske uttrykket for å ha unormalt formet røde blodlegemer (RBC) i blodet ditt. Unormalt formede blodceller kalles poikilocytes.
Normalt er en persons RBC (også kalt erytrocytter) skiveformet med et flatt senter på begge sider. Poikilocytes kan:
- være flattere enn normalt
- være langstrakt, halvmåneformet eller tårneformet
- har spisse fremskrivninger
- har andre unormale funksjoner
RBC bærer oksygen og næringsstoffer til kroppens vev og organer. Hvis RBCene dine er uregelmessig formet, kan de ikke være i stand til å bære nok oksygen.
Poikilocytose er vanligvis forårsaket av en annen medisinsk tilstand, som anemi, leversykdom, alkoholisme eller en arvelig blodforstyrrelse. Av denne grunn er tilstedeværelsen av poikilocytes og formen på de unormale cellene nyttige for å diagnostisere andre medisinske forhold. Hvis du har poikilocytose, har du sannsynligvis en underliggende tilstand som krever behandling.
Symptomer på poikilocytose
Hovedsymptomet av poikilocytose har en betydelig mengde (over 10 prosent) av unormalt formede RBCer.
Generelt er symptomene på poikilocytose avhengig av den underliggende tilstanden. Poikilocytose kan også betraktes som et symptom på mange andre lidelser.
Vanlige symptomer på andre blodrelaterte sykdommer, som anemi, inkluderer:
- utmattelse
- blek hud
- svakhet
- kortpustethet
Disse spesielle symptomene er et resultat av at ikke nok oksygen blir levert til kroppens vev og organer.
Hva forårsaker poikilocytosis?
Poikilocytose er vanligvis resultatet av en annen tilstand. Poikilocytosis forhold kan være arvet eller ervervet. Arvelige forhold er forårsaket av en genetisk mutasjon. Ervervede forhold utvikles senere i livet.
Arvelige årsaker til poikilocytose inkluderer:
- seglcelleanemi, en genetisk sykdom preget av RBC med en unormal halvmåneform
- thalassemia, en genetisk blodforstyrrelse hvor kroppen gjør unormal hemoglobin
- pyruvat kinase mangel
- McLeod syndrom, en sjelden genetisk lidelse som påvirker nerver, hjerte, blod og hjerne. Symptomer kommer vanligvis sakte og begynner i midten av voksen alder
- arvelig elliptocytose
- arvelig sfærocytose
Ervervede årsaker til poikilocytose inkluderer:
- jernmangel anemi, den vanligste formen for anemi som oppstår når kroppen ikke har nok jern
- megaloblastisk anemi, en anemi som vanligvis skyldes mangel i folat eller vitamin B-12
- autoimmune hemolytiske anemier, en gruppe lidelser som oppstår når immunsystemet feilaktig ødelegger RBC
- lever- og nyresykdom
- alkoholisme eller alkoholrelatert leversykdom
- blyforgiftning
- kjemoterapi behandling
- alvorlige infeksjoner
- kreft
- myelofibrose
Diagnostiserende poikilocytosis
Alle nyfødte babyer i USA blir screenet for visse genetiske blodproblemer, som seglcelleanemi. Poikilocytose kan bli diagnostisert under en test som kalles blodpropp. Denne testen kan gjøres under en rutinemessig fysisk eksamen, eller hvis du opplever uforklarlige symptomer.
Under en blodspredning sprer en lege et tynt lag blod på et mikroskopdia og blusser blodet for å skille cellene. Legen ser da blodet under et mikroskop, hvor størrelsene og formene til RBCene kan ses.
Ikke hver eneste RBC vil påta seg en unormal form. Personer med poikilocytose har normalt formet celler blandet inn med unormalt formede celler. Noen ganger er det flere forskjellige typer poikilocytes tilstede i blodet. Legen din vil prøve å finne ut hvilken form som er mest utbredt.
I tillegg vil legen din sannsynligvis kjøre flere tester for å finne ut hva som forårsaker ujevnformede RBC. Legen din kan stille spørsmål om din medisinske historie. Sørg for å fortelle dem om symptomene dine eller om du tar medisiner.
Eksempler på andre diagnostiske tester inkluderer:
- fullføre blodtall (CBC)
- serum jern nivåer
- ferritin test
- vitamin B-12 test
- folat test
- leverfunksjonstester
- beinmarg biopsi
- pyruvat kinase-test
Hva er de forskjellige typer poikilocytose?
Det finnes flere forskjellige typer poikilocytose. Typen avhenger av egenskapene til de unormalt formede RBCene. Selv om det er mulig å ha mer enn én type poikilocyte tilstede i blodet til enhver tid, vil vanligvis en type utelukke de andre.
Spherocytes
Spherocytter er små, tette runde celler som mangler det flattede, lettere fargede senteret av regelmessig formede RBCer. Spherocytter kan ses under følgende forhold:
- arvelig sfærocytose
- autoimmun hemolytisk anemi
- hemolytiske transfusjonsreaksjoner
- røde cellefragmenteringsforstyrrelser
Stomatocytter (munnceller)
Den sentrale delen av en stomatocytcelle er elliptisk, eller spaltliknende, i stedet for rund. Stomatocytter er ofte beskrevet som munnformet, og kan ses hos personer med:
- alkoholisme
- leversykdom
- arvelig stomatocytose, en sjelden genetisk lidelse der cellemembranen lekker natrium og kaliumioner
Kodocytter (målceller)
Kodocytter kalles noen ganger målceller fordi de ofte ligner en bullseye. Kodocytter kan oppstå under følgende forhold:
- talassemi
- kolestatisk leversykdom
- hemoglobin C lidelser
- folk som nylig hadde milten fjernet (splenektomi)
Selv om det ikke er så vanlig, kan også codoctyes ses hos personer med seglcelleanemi, jernmangelanemi eller blyforgiftning.
Leptocytes
Vanligvis kalt waferceller, leptocytter er tynne, flate celler med hemoglobin ved kanten av cellen. Leptocytter ses hos personer med thalassemiforstyrrelser og de med obstruktiv leversykdom.
Sickle celler (drepanocytter)
Sickle celler, eller drepanocytter, er langstrakte, halvmåneformet RBCs. Disse cellene er karakteristisk for seglcelleanemi samt hemoglobin S-thalassemia.
Elliptocytter (ovalocytter)
Elliptocytter, også referert til som ovalocytter, er litt ovale til sigarformede med stumpe ender. Vanligvis signalerer tilstedeværelsen av et stort antall elliptocytter en arvelig tilstand kjent som arvelig elliptocytose. Moderat antall elliptocytter kan ses hos personer med:
- talassemi
- myelofibrose
- skrumplever
- jernmangel anemi
- megaloblastisk anemi
Dacryocytter (teardrop celler)
Teardrop erythrocytter, eller dacryocytter, er RBCs med en rund ende og en punktig ende. Denne typen poikilocyte kan ses hos personer med:
- beta-thalassemi
- myelofibrose
- leukemi
- megaloblastisk anemi
- hemolytisk anemi
Acanthocytter (spore celler)
Acanthocytter har unormale tynne fremspring (kalt spicules) på kanten av cellemembranen. Acanthocytter finnes i forhold som:
- abetalipoproteinemia, en sjelden genetisk tilstand som resulterer i manglende evne til å absorbere bestemte diettfett
- alvorlig alkoholisk leversykdom
- etter en splenektomi
- autoimmun hemolytisk anemi
- nyresykdom
- talassemi
- McLeod syndrom
Echinocytter (burr celler)
Som akanthocytter har echinocytter også fremspring (spicules) på kanten av cellemembranen. Men disse fremspringene er vanligvis jevnt fordelt og forekommer oftere enn i akanthocytter. Echinocytter kalles også burr celler.
Echinocytter kan bli sett hos personer med følgende forhold:
- pyruvat kinase mangel, en arvelig metabolsk lidelse som påvirker overlevelsen av RBC
- nyresykdom
- kreft
- umiddelbart etter transfusjon av alderen blod (echinocytter kan danne under lagring av blodet)
Schizocytter (schistocytter)
Schizocytter er fragmenterte RBCer. De er vanligvis sett hos personer med hemolytiske anemier eller kan oppstå som svar på følgende forhold:
- sepsis
- alvorlig infeksjon
- brannsår
- vevskader
Hvordan behandles poikilocytose?
Behandlingen av poikilocytose er avhengig av hva som forårsaker tilstanden. For eksempel vil poikilocytose forårsaket av lave nivåer av vitamin B-12, folat eller jern trolig bli behandlet ved å ta kosttilskudd og øke mengden av disse vitaminene i dietten. Eller, leger kan behandle den underliggende sykdommen (som cøliaki) som kan ha forårsaket mangelen i utgangspunktet.
Personer med arvelige former for anemi, som seglcelleanemi eller thalassemi, kan kreve blodtransfusjoner eller en benmargstransplantasjon for å behandle tilstanden. Personer med leversykdom kan kreve en transplantasjon, mens de med alvorlige infeksjoner kan trenge antibiotika.
Hva er utsikterna?
Den langsiktige utsikten for poikilocytose er avhengig av årsaken og hvor raskt du blir behandlet. Anemi forårsaket av jernmangel er behandlingsbar og ofte herdbar, men det kan være farlig hvis det ikke behandles. Dette gjelder spesielt hvis du er gravid. Anemi under graviditet kan forårsake graviditetskomplikasjoner, inkludert alvorlige fødselsskader (som nevrale rørfeil).
Anemi forårsaket av en genetisk lidelse som seglcelleanemi vil kreve livslang behandling, men nyere medisinske fremskritt har forbedret utsikterna for de med visse genetiske blodproblemer.
