Idiopatisk lungefibrose (IPF) er en kronisk lungesykdom uten kjente årsaker og for øyeblikket ingen kur. Legemidler og andre terapier kan imidlertid ofte bidra til å håndtere symptomer eller redusere sykdomsprogresjonen.
Hver persons erfaring med IPF er forskjellig. Noen ganger går sykdommen raskt, til tross for behandling. For andre kan behandling hjelpe individer til å oppleve relativt stabile perioder mellom faser når symptomene blir verre.
IPF-behandlinger inkluderer medisiner, nondrugterapier, livsstilsendringer og i de alvorligste tilfellene lungetransplantasjon.
medisiner
En rekke reseptbelagte medisiner er tilgjengelige for å behandle visse aspekter av IPF. Noen bidrar til å redusere betennelse i lungene, mens andre bidrar til å redusere tap av lungefunksjon forårsaket av IPFs hovedsymptom: fortykning av dyp lungevev.
Legemidlene som brukes til å behandle IPF inkluderer følgende:
Prednison (Rayos) er en type kortikosteroid. Det bidrar til å redusere betennelse ved å etterligne aktiviteten til kortisol, et naturlig hormon som styrer betennelse når kroppen din er under stress.
Azathioprine (Azasan, Imuran) er et immunosuppressivt middel som noen ganger er foreskrevet for å behandle autoimmune sykdommer, for eksempel revmatoid artritt. Det er også gitt til pasienter som får organtransplantasjoner for å forhindre avvisning av de nye organene. Dette stoffet kan noen ganger forårsake alvorlige bivirkninger. Det kan gis til personer med IPF i kombinasjon med prednison for kortvarig bruk.
Nintedanib (OFEV) ble godkjent av US Food and Drug Administration (FDA) i 2014 for å behandle IPF. Legemidlet forstyrrer arrdannelsen av lungevæv. En av de viktigste egenskapene til IPF er en nedgang i tvunget vital kapasitet, et begrep som beskriver hvor mye luft du kan puste ut av lungene etter å ha tatt et dypt pust. Nintedanib kan redusere nedgangen.
Som nintedanib ble pirfenidon (Esbriet) også godkjent i 2014 av FDA for å bekjempe nedgangen i tvunget vitalkapasitet.
Syklofosfamid (Cytoxan) er et kjemoterapi legemiddel som brukes til å behandle kreft. Imidlertid har det blitt funnet å bidra til å behandle IPF i noen tilfeller.
Mykofenolatmofetil (CellCept) er et annet legemiddel som er ment å forhindre organavstødning hos transplanterte pasienter. Det er noen ganger foreskrevet med kortikosteroider.
Alle disse medisinene er kraftige legemidler som bærer risiko for potensielt alvorlige bivirkninger. Snakk med legen din om risikoen og fordelene ved foreskrevet medisinering. Og sørg for å vite hvilke bivirkninger som er mulige, og hvordan gjenkjenne dem raskt.
Nondrug behandlinger
Etter hvert som lungefunksjonen minker, kan du dra nytte av terapier som utfyller medisinene dine. Disse inkluderer:
Lungrehabilitering
Denne typen rehab er nyttig for personer med IPF, lungekreft eller kronisk obstruktiv lungesykdom (KOL). Pulmonal rehab inkluderer opplæringssessioner, hvor du lærer om IPF og hvordan du håndterer det. Du får treningstrening og ernæringsrådgivning. Rehab vil også lære deg om energibesparende og pusteteknikker for å hjelpe deg med å håndtere redusert lungefunksjon.
De fleste pulmonale rehab-programmer inkluderer to til tre økter per uke i 4 til 12 uker. Hver person har et program skreddersydd for sin tilstand, alder, kjønn, generelle helse og andre faktorer.
En annen viktig egenskap ved pulmonal rehab er emosjonell støtte og rådgivning. Å håndtere enhver type kronisk sykdom kan være følelsesmessig stressende. Pulmonal rehab inkluderer terapi som hjelper deg med å håndtere din frykt og bekymringer om IPF eller følelser av depresjon eller angst. Noen økter er gjort i en gruppeinnstilling, slik at du kan snakke med folk som går gjennom de samme opplevelsene. Coping ferdigheter andre har lært kan hjelpe deg.
Oksygenbehandling
IPF begrenser lungens evne til å forsyne blod med oksygen. Uten en jevn tilførsel av oksygen, vil dine organer og muskler lide. Oksygenbehandling kan ofte hjelpe. Personer på oksygenbehandling inhalerer oksygen fra en bærbar tank gjennom et rør og riller som passer inn i neseborene.
Du trenger bare oksygenbehandling mens du sover eller når du er fysisk aktiv. I mer alvorlige tilfeller av IPF, kan du trenge oksygenbehandling 24 timer i døgnet.
Livsstilsendringer
Livsstilsendringer er også viktige når man styrer IPF. Det viktigste er å slutte å røyke hvis du er en røyker. Hvis du har forsøkt å slutte med suksess før, forstår at de fleste prøver flere ganger før du gjør en permanent endring. Snakk med legen din om medisiner, nikotin erstatningsprodukter og røykesluttprogrammer i ditt samfunn.
Opprettholde en sunn vekt og trene regelmessig er nyttig for å lette byrden på lungene. Å trene trygt og bruke pustestrategier lært i pulmonal rehabilitering er også viktige skritt for å fortsette å ta etter rehabiliteringstider.
Andre viktige skritt for å diskutere med legen din er:
- får et årlig influensaslag for å forhindre en infeksjon
- tar hostmedisin som nødvendig for å forhindre hoste og stresshosting kan forårsake lungene
- tar vitamin D og kalsium kosttilskudd for å bekjempe bein tap som noen ganger skjer med folk som tar kortikosteroider
- tar medisiner, for eksempel en protonpumpehemmere, for å bekjempe gastroøsofageal reflukssykdom (GERD), som er vanlig blant personer med IPF
Fremtidens behandling
Forskere arbeider for å bedre forstå IPF og hva som forårsaker det. De prøver også å komme opp med nye måter å behandle den på.
En lovende behandling kan komme fra blokkerende molekyler involvert med overdreven kollagenproduksjon. Hittil har det blitt brukt i laboratoriemus.
En annen spennende tilnærming er stamcelle terapi. Stamceller kan bli til mange forskjellige typer celler.Forskere ser på måter å bruke en persons egne sunne stamceller på, for å erstatte skadede lungvevsceller. Denne terapien er ikke tilgjengelig for allmennheten, men kliniske forsøk pågår undersøker potensialet for stamceller som en IPF-behandling.
