Hva er Kernicterus?

Oversikt

Kernicterus er en type hjerneskade som oftest sett hos babyer. Det skyldes en ekstrem oppbygging av bilirubin i hjernen. Bilirubin er et avfallsprodukt som produseres når leveren din bryter ned gamle røde blodlegemer slik at kroppen din kan fjerne dem.

Det er normalt at nyfødte har høye bilirubinnivåer. Dette er kjent som nyfødt gulsott. Omtrent 60 prosent av babyer har gulsott, fordi kroppene deres ikke kan fjerne bilirubin så vel som de burde ennå. Kernicterus er mye sjeldnere. Det innebærer farlig høye nivåer av bilirubin.

Kernicterus er en medisinsk nødsituasjon. Barn med denne tilstanden må behandles med en gang for å redusere bilirubinnivåene og forhindre ytterligere hjerneskade.

Symptomer på kernicterus

Tegn på gulsott kan dukke opp innen de første dagene av et nyfødt liv. Gulsott fører til at babyens hud og hvite i øynene gir en gulaktig farge. Kernikterus symptomer er mer alvorlige.

Babyer med kjernefysi er også sløv. Dette betyr at de er uvanlig søvnige. Alle babyer sover mye, men døsige babyer sover enda mer enn vanlig og er svært vanskelig å våkne opp. Når de våkner, faller de ofte tilbake til å sove.

Andre symptomer på kernicterus inkluderer:

• høyt skrikende
• redusert appetitt og mindre fôring enn vanlig
• uforgjengelig gråt
• diskett eller slank kropp
• manglende reflekser
• hodet på hodet og hælene tilbake, som en bue
• ukontrollable bevegelser
• oppkast
• uvanlige øyebevegelser
• mangel på våte eller skitne bleier
• feber
• beslag

Hvis du merker disse symptomene, se legen eller ta barnet ditt til sykehuset med en gang.

Kernikterus hos voksne

Kernicterus er svært sjelden hos voksne. Betingelsene som forårsaker det, påvirker ofte spedbarn. Det er mulig for voksne å utvikle høye nivåer av bilirubin, men nesten aldri kjernekraft.

Betingelser som kan forårsake svært høye bilirubinnivåer hos voksne inkluderer:

• Crigler-Najjar syndrom: En arvelig tilstand som gjør det vanskeligere for kroppen å bryte ned bilirubin.
• Dubin-Johnson syndrom: En sjelden, arvelig lidelse som forhindrer kroppen i å fjerne bilirubin effektivt. Denne tilstanden forårsaker ikke karsikterus.
• Gilbert syndrom: En tilstand der leveren ikke kan behandle bilirubin på riktig måte.
• Rotorsyndrom: En arvelig lidelse som fører til at bilirubinnivåene oppbygges i blodet. Denne tilstanden forårsaker ikke karsikterus.

Hva forårsaker kernicterus?

Kernicterus er forårsaket av alvorlig gulsott som ikke er behandlet. Gulsot er et vanlig problem hos nyfødte. Det skjer fordi en nyfødt lever ikke kan behandle bilirubin raskt nok. Bilirubin bygger opp i babyens blodstrøm som et resultat.

Det finnes to typer bilirubin i kroppen:

• Ikke-konjugert bilirubin: Denne typen bilirubin reiser fra blodet til leveren. Det er ikke vannløselig, noe som betyr at det ikke oppløses i vann, så det kan bygge opp i kroppens vev.
• Konjugert bilirubin: Dette omdannes fra ukonjugert bilirubin i leveren. Konjugert bilirubin er vannløselig, slik at det kan fjernes fra kroppen din gjennom tarmene.

Hvis ikke-konjugert bilirubin ikke omdannes i leveren, kan det bygge opp i babyens kropp. Når nivået av ukonjugert bilirubin blir veldig høyt, kan det bevege seg ut av blodet og inn i hjernevævet. Ukonjugert bilirubin kan føre til kernicterus dersom noe får det til å bygge opp. Konjugert bilirubin krysses ikke fra blodet inn i hjernen og kan vanligvis fjernes fra kroppen din. Derfor fører konjugert bilirubin ikke til karsikterus.

Det er flere potensielle årsaker som kan føre til ukonjugert bilirubinoppbygging:

Rh sykdom eller ABO-inkompatibilitet

Noen ganger er babyens og mors blodtyper ikke kompatible. Hvis en mor er Rh-negativ, betyr det at hennes røde blodlegemer ikke har en bestemt type protein knyttet til dem. Det er mulig for hennes baby å ha en annen Rh-faktor enn henne. Hvis hennes baby er Rh-positiv, betyr det at de har det proteinet knyttet til deres røde blodlegemer. Dette er kjent som Rh-inkompatibilitet.

I Rh-inkompatibiliteten kan noen av fostrets røde blodlegemer krysse moderkaken og komme inn i moderens blodstrøm. Moderens immunsystem gjenkjenner disse cellene som fremmede. Det produserer proteiner som kalles antistoffer som angriper barnets røde blodlegemer. Moderens antistoffer kan da komme inn i babyens kropp gjennom moderkaken og ødelegge barnets røde blodlegemer.

Da disse blodcellene blir ødelagt, stiger babyens bilirubinnivå. Etter at barnet er født, bygger bilirubin opp i blodet og hjernen. Rh sykdom er sjelden i dag, fordi mødre kan bli behandlet for det under graviditet.

En lignende, men mindre alvorlig tilstand kan noen ganger oppstå når en mor har type O blod og hennes baby har en annen type (ABO-inkompatibilitet). Dette er fortsatt ganske vanlig. Selv om disse babyene også har høyere risiko for kjernefysi, kan det nesten alltid forebygges med riktig overvåkning og tidlig behandling hvis det er nødvendig.

Crigler-Najjar syndrom

Babyer med denne arvelige tilstanden mangler et enzym som trengs for å konvertere ukonjugert bilirubin til konjugert bilirubin for fjerning. Som et resultat oppstår høye nivåer av bilirubin i blodet.

Kernicterus og sulfonamider

Enkelte stoffer - spesielt antibiotika - har også vært knyttet til kärnterter. Sulfonamider (også kalt sulfa-legemidler) er en gruppe antibiotika som dreper bakterier. Et vanlig antibiotika kombinerer sulfonamid sulfametoksazol med trimetoprim (SMX-TMP) for å behandle bakterielle infeksjoner. Studier har hevet bekymringer for at sulfonamider kan øke risikoen for kernicterus.

Ukonjugert bilirubin beveger seg normalt gjennom blodet til leveren bundet til proteinalbuminet. I leveren blir den omdannet til konjugert bilirubin slik at det kan fjernes fra kroppen. Sulfonamider kan bindes bilirubin fra albumin, noe som øker bilirubins blodnivå. Det ubundne bilirubinet kan krysse inn i hjernen og forårsake karsikterus.

Lær forskjellen mellom sulfonamider og sulfitter "

Kernicterus risikofaktorer

Babyer er mer sannsynlig å bli alvorlig gulsott og kernicterus hvis de:

• Ble født for tidlig. Når babyer er født før 37 uker, er leverene deres enda mindre velutviklede, og det tar lengre tid å effektivt fjerne bilirubin.
• Ikke mat godt. Bilirubin er fjernet i avføring. Dårlig matring forhindrer babyer i å lage nok skitne bleier.
• Ha en forelder eller søsken som hadde gulsott som et spedbarn. Denne tilstanden kan kjøre i familier. Det kan være knyttet til visse arvelige lidelser, som for eksempel G6PD-mangel, noe som fører til at røde blodlegemer bryter ned for tidlig.
• Født til en mor med type O eller Rh-negativ blodtype. Moms med disse blodtypene gir noen ganger spedbarn som har høye bilirubinnivåer.

Hvordan er kjernen diagnostisert?

Kernicterus diagnostiseres oftest hos spedbarn. En test som kan brukes til å kontrollere bilirubinnivåer er en lysmåler. En lege eller sykepleier vil sjekke babyens bilirubinnivå ved å plassere lysmåleren på babyens hode. Lysmåleren forteller hvor mye bilirubin er i babyens hud, eller deres transkutane bilirubin (TcB) -nivå.

Hvis babyens TcB-nivå er høy, kan det være en indikasjon på at bilirubin bygger seg opp i kroppen. Legen din vil bestille en bilirubin blodprøve.

Kernicterus behandling

Målet med behandlingen er å redusere mengden av ukonjugert bilirubin i en babys kropp før det kommer til nivåer som forårsaker hjerneskade ved kernicterus.

Barn med høyt bilirubinnivå behandles ofte med fototerapi eller lysterapi. Under denne behandlingen blir babyens bare kropp utsatt for et spesielt lys. Lyset øker hastigheten der babyens kropp bryter ned ukonjugert bilirubin.

Lær mer om lysterapi og hvordan det brukes til å hjelpe depresjonen "

Barn med svært høyt bilirubinnivå kan trenge blodtransfusjonstransfusjon. Under denne prosedyren blir babyens blod fjernet litt om gangen. Deretter erstattes det med matchet blod fra en giver.

Å øke antallet innmatinger du gir babyen din, kan også bidra til å behandle høye bilirubinnivåer. Bilirubin blir fjernet gjennom tarmen i avføring. Jo flere babyer spiser, jo mer avfall de produserer, og jo mer bilirubin blir fjernet.

Fortsett å lese: En lege-anbefalt fôringsplan for din 6 måneder gamle "

Komplikasjoner av kernicterus

Babyer med kjernefysi kan utvikle disse komplikasjonene:

• athetoid cerebral parese, en type bevegelsesforstyrrelse forårsaket av hjerneskade
• mangel på muskel tone
• muskelspasmer
• problemer med å koordinere bevegelsen
• hørselstap og døvhet
• problemer med øyebevegelse, inkludert problemer med å lete opp
• vanskeligheter med å snakke
• intellektuell funksjonshemning
• farget baby tenner

Utsikter for kernicterus

Når symptomene på kjernepine er kommet, har hjerneskade allerede begynt. Behandlingen kan stoppe, men ikke reversere denne skaden. Derfor er det viktig å overvåke nyfødte for høye bilirubinnivåer - spesielt hvis de er i fare - og behandle dem raskt.